Meer dan 8.000 Belgen leven met longfibrose, een zeldzame maar steeds vaker voorkomende en vaak niet-herkende longaandoening. “Veel patiënten blijven onder de radar”, waarschuwt prof. dr. Wim Wuyts (UZ Leuven) in Het Laatste Nieuws. Vooral idiopathische longfibrose (IPF), zonder gekende oorzaak, treft naar schatting 3.000 mensen in België. Wuyts roept artsen op om alert te zijn: “Als je bij auscultatie gekraak hoort in de longen, denk dan aan longfibrose en verwijs door naar een longarts.” De ziekte blijft vaak lang onopgemerkt, waardoor diagnose en behandeling uitblijven.
Sterke toename laatste 10 jaar
Hoewel longfibrose onder de zeldzame ziekten valt, ziet men de laatste tien jaar een sterke toename, met een verdrievoudiging van IPF-gevallen. De precieze oorzaak is niet gekend, maar veroudering, betere detectie en blootstelling aan schadelijke omgevingsfactoren spelen een rol. “De littekenvorming treft het vlies rond de longblaasjes, waar zuurstof normaal in het bloed wordt opgenomen. Hierdoor geraakt zuurstof moeilijker door, wat leidt tot kortademigheid”, aldus dr. Wuyts in Het Laatste Nieuws. In een vroeg stadium zijn de symptomen vaag, zoals onverklaarbaar hoesten. Pas bij toenemende kortademigheid en longschade wordt de diagnose gesteld – vaak te laat.
Diverse oorzaken
De oorzaken zijn divers. Erfelijke aanleg is belangrijk: één op vijf patiënten heeft een familielid met longfibrose. Ex-rokers, mensen die werken met organisch materiaal (zoals landbouwers of schrijnwerkers), of zij die blootgesteld worden aan schimmels of dieren (zoals duivenmelkers of blaasinstrumentspelers) lopen een verhoogd risico. “Ook onderliggende auto-immuunziekten zoals reuma of systeemsclerose kunnen leiden tot longfibrose”, zegt Wuyts. De ziekte kent een ernstig verloop. Zonder behandeling is de prognose voor IPF slecht: gemiddeld 2 tot 5 jaar na diagnose.
Behandeling
De behandeling hangt af van de precieze vorm en oorzaak. Als blootstelling aan schadelijke stoffen de trigger is, moet dat stopgezet worden. De kern van de aanpak is medicatie die de littekenvorming in de longen afremt. “Deze middelen kunnen de overleving verdubbelen”, zegt Wuyts in Het Laatste Nieuws. Voor ernstige gevallen is longtransplantatie een optie; jaarlijks gebeuren er in Leuven 60 tot 80, waarvan ruim 30% bij longfibrosepatiënten. Ook revalidatie, dieetadvies en psychologische begeleiding zijn belangrijk. “Patiënten verliezen vaak spierkracht en gewicht. Fysieke activiteit helpt klachten te verlichten.”
Medicijnen
Toch is er hoop: “Er zijn beloftevolle medicijnen op komst, zoals Nerandomilast”, zegt Wuyts in Het Laatste Nieuws. Deze nieuwe middelen tonen betere resultaten dan de huidige, met minder bijwerkingen zoals maagklachten of diarree. “Op een Amerikaans congres werd een achteruitgang van de longfunctie tot 40% afgeremd bij patiënten die niet meer op bestaande therapieën reageren.” De hoop is dat deze geneesmiddelen vanaf 2026 of 2027 in België beschikbaar zijn. “Longfibrose is een dodelijke aandoening, maar nieuwe behandelingen bieden perspectief.”
(Bron: Het Laatste Nieuws – Afbeelding: Freepik)